Comentario del Dr. Rodrigo Valdés Annunziata Centro de Diagnóstico Histopatológico y Citopatológico Histonor Ltda. Antofagasta, Chile"

Comentario del Dr. Roberto Cuan Ravinal. Departamento de Patologia. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. USP-Ribeirão Preto. Brazil

PALABRAS CLAVE: Carcinoma Odontogénico de Células Claras (COCC), Tumores Odontogénicos (TO), Tumores Odontogénicos de Células Claras (TOCC).

RESUMEN

Los tumores odontogénicos (TO) son un grupo complejo y poco frecuente de neoplasias con características clínicas, radiológicas, histopatológicas y evolución muy variables. El Carcinoma odontogénico de células claras (COCC) es una neoplasia maligna, de comportamiento agresivo variable que se presenta en maxilares. Histológicamente se constituye de nidos de células, frecuentemente de citoplasma claro, rico en glucógeno, rodeadas por bandas de colágena. Pertenece al grupo de los tumores odontogénicos epiteliales malignos. Se presenta el caso de un hombre de 57 años con un tumor en hueso y seno maxilar izquierdo, sometido a hemimaxilectomía subtotal izquierda. Los estudios de imagen demostraron una lesión destructiva mixta en maxilar y seno maxilar izquierdo y la histología reveló la imagen clásica de COCC y la inmunohistoquímica mostró inmunoreactividad para Queratina AE1/AE3, EMA y S-100 (focal). Se demostró abudante glucógeno mediante la reacción de PAS en el citoplasma de las células neoplásicas. El paciente ha tenido seguimiento por 5 años y está asintomático después de la cirugía sin tratamiento complementario con radioterapia.

INTRODUCCIÓN

Los tumores odontogénicos (TO) son un grupo complejo^1,2 y poco frecuente^3,4,5, de neoplasias, con características clínicas, radiológicas, histopatológicas y evolución muy variables⁶.

Broca en 1868 propuso la primera clasificación de estos tumores³, Thoma en 1940 señaló la existencia de Tumores odontogénicos epiteliales, mesenquimatosos y Mixtos³ y Gorlin, Chaudhry y Pindborg en 1961 establecieron una clasificación de los Tumores odontogénicos⁶ que fue aceptada por la OMS en 1970. Posteriormente, en 1992 se publicó la Clasificación de la OMS¹¹ y más recientemente en el 2001, el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de los Estados Unidos (AFIP) editó su clasificación de tumores y quistes de la mandíbula¹¹ que incluye los tumores odontogénicos.

El carcinoma odontogénico de células claras es una neoplasia muy infrecuente, constituída por células epiteliales con contenido variable de glucógeno que les confiere un citoplasma ópticamente vacío. Algunos tumores pueden contener focos de ameloblastoma convencional o de tumor odontogénico epitelial calcificante¹¹

Hombre de 57 años de edad con aumento de volumen de encía, mucosa vestibular y palatina a nivel de primer premolar superior izquierdo (figura 1) de un año de evolución, posterior a extracción de pieza mencionada.

Figura 1

Se realizó biopsia incisional con diagnóstico histológico de "Quiste dentígero". Una revisión de los cortes histológicos en segunda opinión, realizada por nosotros fue diagnosticada como Carcinoma odontogénico de células claras. Posterior a este diagnóstico y derivado del mismo, el paciente fue sometido a hemimaxilectomía izquierda subtotal.

Estudios de Imagen

La radiografia panorámica mostró una lesión radiolúcida en la mitad inferior del seno maxilar, desde segundo molar hasta incisivos del mismo lado (figura 2).

Figura 2

La Tomografía Computarizada en cortes coronales reveló una masa bien limitada, confinada a la mitad inferior del seno maxilar, que respetaba el reborde inferior de la órbita (figura 3). En los cortes axiales se observó lesión destructiva mixta del seno maxilar izquierdo (figura 4)

Figura 3

Figura 4

Anatomía Patológica

Macroscópicamente se estudió espécimen de hemimaxilectomía parcial con aumento de volumen de paladar, encía y mucosa vestibular (figura 5), al corte a expensas de un tumor de 3 x 3 x 2.5 cm., blanquecino, semiblando y friable, con aisladas cavidades quísticas de 0.2 a 0.3 cm. (figura 6).

Figura 5

Figura 6

La histopatología mostró nidos neoplásicos con células claras en proporciones variables, baja actividad mitósica, núcleos con aspecto monótono y sin pleomorfismo destacado (figura 7).

Figura 7

Se realizó estudio de inmunohistoquímica en bloques de parafina, recuperación antigénica en olla de presión, utilización del sistema de detección Estreptavidina-biotina-peroxidasa (Dako) y demostración de la actividad peroxidásica mediante el cromógeno Diaminobencidina (DAB; Sigma, St Louis, MO, USA). Los resultados (figura 8) fueron como sigue:

La reacción de PAS fue positiva con patrón granular citoplásmico, sensible a diastasa (figura 8), que demuestra la presencia de glucógeno.

Figura 8

DISCUSIÓN

El originalmente llamado Tumor Odontogénico de Células Claras (TOCC) fue reinterpretado como Carcinoma Odontogénico de células claras por la observación de su comportamiento maligno según lo señalan diferentes publicaciones^7,8,9 y adquirió un nuevo sitio en la clasificación aceptada por la OMS y el AFIP en donde se le confiere una definición de malignidad¹¹.

Se ha postulado que los tumores odontogénicos epiteliales se pueden originar de diversos tejidos dentales que rodean a un diente que no erupcionó: de los restos epiteliales de Malassez, del revestimiento epitelial de algún quiste odontogénico como puede suceder en los quistes residuales apicales (lesiones periapicales debidas comúnmente a caries dental); puede ser por lesión previa o lesión de novo^1,9.

Los Tumores Odontogénicos son mas frecuentes en hombres entre 20 y 40 años, generalmente se presentan en la mandíbula, en la mayoría se desconoce su etiopatogenia, aunque se ha invocado el posible papel de traumatismos¹², infecciones^13,14 y retenciones dentarias¹⁵. No hay evidencia de alteraciones cromosómicas³.

El COCC es una neoplasia poco común^6,16-21 variablemente agresiva^17,19-21 que puede presentar recurrencia y metástasis y que histológicamente puede ser confundido con metástasis^20,22-24. Se ha informado con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años^22,25, con predominio en la parte anterior de ambos maxilares^25,26 , aunque con mayor predilección por la mandíbula^20,27. Se caracteriza por expansión ósea, movilidad dental^1,19 y radiográficamente con cambios en la densidad ósea^3,26. Algunos autores lo describen con evolución agresiva²⁸ y puede plantear un dilema diagnóstico para otros^29,30.

Las características histopatológicas describen pequeños islotes de células claras con citoplasma granular fino, circunscritos por tejido conectivo fibroso. Las células epiteliales basales pueden mostrar empalizadas periféricas, en tanto las células claras son positivas al PAS, sensible a la diastasa, lo que demuestra alto contenido en glucógeno. Los núcleos son ovales, vesiculares o hipercromáticos^11,31,32.

La literatura señala que la inmunohistoquímica muestra positividad para pancitoqueratina, citoqueratina 19, antígeno de membrana epitelial; y negatividad para vimentína, proteína S-100, desmina, actina muscular, HMB-45 y alfa antiquimiotripsina^{11,16,26,27,33,34}.

Por la variable agresividad de esta lesión se ha señalado que el tratamiento primario de elección es el quirúrgico, con eliminación de la lesión con suficiente margen quirúrgico para evitar su recidiva con opción a radioterapia^{3,22,28,35,36}.

El presente caso es típico, solamente llama la atención la discreta positividad de la proteína S-100, no informada previamente en otros trabajos. El paciente ha tenido seguimiento por 5 años y no muestra datos de recurrencia o metástasis, pese a que un borde quirúrgico mostró neoplasia microscópica.

Llamamos la atención acerca de la necesidad del diagnóstico puntual del Carcinoma odontogénico de células claras, el diagnóstico diferencial con lesiones odontogénicas benignas y malignas, así como con neoplasias metastásicas (carcinoma de células claras de riñón) y el potencial comportamiento agresivo de esta neoplasia.