RESUMEN:
Se presenta una paciente de 12 años de edad, con tumor de mama izquierda de 11.7 cm. de crecimiento rápido sin otra sintomatología acompañante, el cual fue diagnosticado como Cistosarcoma Phyllodes Benigno. En los 25 años de existencia de nuestro hospital es el primer tumor phyllodes en niña detectado.
Palabras clave: Tumor Phillodes. Mama. Cirugía mamaria
ABSTRACT:
Key words: Tumor Phillodes. Breast. Mammary Surgery
INTRODUCCION
El tumor phyllodes es una lesión tumoral de carácter fibroepitelial relativamente infrecuente1. Representa el 1.5 de todos los tumores mamarios.
Se presenta frecuentemente en la cuarta década de la vida, siendo su aparición en la niñez extremadamente rara. Su curso evolutivo es generalmente benigno, aunque un porciento pequeño puede presentar grados de malignidad. Puede recidivar localmente y mas infrecuentemente producir diseminación metastásica1-2.
Se clasifican en tres grupos conocidos como: Tumores Phyllodes Benignos, Phyllodes Malignos y Borden Line. También pueden denominárseles Tumor Phyllodes I, II y III respectivamente3.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 12 anos de edad residente en la ciudad de Cienfuegos, que es traída a la consulta de mastología provincial por presentar tumoración que ocupa prácticamente toda su mama izquierda sin otra sintomatología acompañante y el cual según nos refiere la mamá ha tenido un crecimiento muy rápido.
Ya en nuestro servicio se le realizan estudios ultrasonográficos, biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) y se decide su intervención quirúrgica. Se procede a la exeresis del tumor de 11.7 cms que es informado por el Departamento de Anatomía Patológica de nuestro centro como un Tumor Phyllodes Benigno (Fig 1-4).
La paciente evoluciona satisfactoriamente siendo dada de alta a los dos días de su operación y seguida por consulta externa sin presentar ninguna complicación.
DISCUSIÓN
Los tumores Phyllodes como los fibroadenomas nacen del estroma intralobulillar. Aparecen 10 o 20 años mas tarde que la edad de aparición de los fibroadenomas, a partir de la cuarta década de la vida1-2
Para designar a estos tumores a veces se utiliza el termino de Cistosarcoma Phyllodes, sin embargo la mayoría de estos tumores se comportan de una forma relativamente benigna. Su tamaño varia desde unos pocos centímetros hasta lesiones masivas que afectan toda la mama. Tiene un periodo de crecimiento lento primero y luego uno de crecimiento rápido. Los que alcanzan grandes volúmenes son con frecuencia lobulados debido a la presencia de nódulos de estroma proliferante revestidos por epitelio3-4
Los tumores Phyllodes se diferencian de los fibroadenomas en que estos últimos son mucho mas frecuentes, por la celularidad mayor del Phyllodes, el índice mitótico, el pleomorfismo nuclear, el crecimiento excesivo del estroma y los bordes infiltrantes5
El tumor que nos ocupa tiene todas las características del tumor Phyllodes: clínicas y anatomopatológicas, destacándose como dato extremadamente infrecuente su presentación en una niña de 12 años.
REFERENCIAS
1.- Martínez García A, Rodríguez Prieto M, Carbonell Alberola C, Semper Vera FJ. Tumor Phyllodes asociado a neoplasia lobulillar con receptores estrogenitos en pacientes posmenopáusicas. Rev Senol Patol Mam 1998;11:27-32.
2.- Rodríguez Oliver AJ, Sanabria C, Marcos A, Monjan S, Calderón MA, Gómez T. Tumor Phyllodes de la mama, problemas de su diagnostico. Rev Senol Patol Mam. 1996;9: .
3.- Mariño ML, Polo A, Mendoza E, Carmean P, Barreras J. Cistosarcoma Phyllodes de mama. Estudio Clínico y patológico. Rev Senol Patol Mam 1991;4:256-261.
4.- Ruiz García N, Tardio JC, Mata M, Medina M, Segura C. Importancia de los márgenes de resección en el tratamiento quirúrgico del tumor Phyllodes. Presentación de un caso.Rev Senol Patol Mam 1999;12:144-1446.
5.- Sancho Merle F, Vázquez Alvadalejo C, Vera-Sempere FJ. Actitud terapéutica ante el tumor phyllodes de la mama. Rev Quir Esp. 1984;3:236-241.
Comentario del revisor Dr. Manuel Claver Criado. Jefe del Servicio de Patología del Hospital General Yagüe. Burgos, España
El caso presentado es muy interesante por la poca frecuencia de este tumor en niñas, más aun siendo este tumor más frecuente en América Central y Sudamérica, aunque su frecuencia relativa sobre el total de tumores de mama solo entre el 0.3% y el 1%, y entre los tumores fibroepiteliales mamarios sea del 2.5%
Es tambien muy importante señalar que el diagnóstico diferenecial, y más en los que aparecen en la pacientes mas jóvenes con el llamado fibraedemoma gigante celular puede llegar a ser muy difícil, por ser ambos de gran tamaño y por la variabilidad de su imagen según distintas zonas del tumor, lo que limita las posibilidades diagnósticas de una biopsia de pequeño tamaño, tambien por la posibilidad probada de que el tumor phillodes pueda aparecer de novo o bien sobre un fibroadenoma preexistente
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Comentario del revisor Dr. Roberto Cuan Ravinal .Departamento de Patologia. Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, FMRP-USP. Ribeirão Preto; Centro Universitário de Araraquara, UNIARA, Araraquara. Brasil
El tumor Phyllodes es una lesión fibroepitelial, poco frecuente, que representa del 0,5 al 1% de los tumores mamarios. La variedad histológica benigna, también es poco frecuente, presentándose en mujeres en un decenio más tardío que el fibroadenoma. La edad promedio es de 37 años y los extremos son 20 y 60 años. Aunque se clasifica como una neoplasia benigna, tiene potencial maligno en algunas pacientes.
La Dra. Torres Aja y sus colegas presentan un interesante caso clínico de Tumor Phyllodes benigno en una chica de 18 años, que llama su atención por la edad que presenta la paciente.