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Comité Científico Scientific Committee
DERMATITIS PELAGROSA. REPORTE DE CASO.
Frank C. Alvarez-Li1, Marcos D. Iraola-Ferrer2, Sonia Matos-Romero3,
María L. Hernández-Arguelles4, Armando C. Sánchez-Rabassa1,
1Unidad de Cuidados Intensivos, 3Servicio de Neonatología y 4Servicio de Pediatría. Clínica Meditex. Luanda.
2Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Regional de Malange. Malange.
Angola.
frankluanda @ gmail.com
Rev Electron Biomed / Electron J Biomed 2010;1:39-43.
RESUMEN:
La pelagra es una enfermedad cada vez menos frecuente. Debida a una deficiencia de niacina en la dieta, principalmente, en áreas donde la alimentación es muy deficiente y/o el consumo de alcohol es importante. La pelagra o síndrome de las tres D, se caracteriza por demencia, dermatitis y diarrea.
Se reporta un caso donde predominaron las lesiones localizadas en la piel de la cara, región anterior del cuello, brazos, antebrazos, dorso de las manos, tercio distal de las piernas y dorso de los pies, de tipo eritematoescamosas, con zonas agrietadas y descamación de la piel y despigmentación en otras áreas bien delimitadas en relación con la piel normal.
El tratamiento con Nicotinamida produjo notable mejoría de las lesiones en piel. En evaluación posterior al alta las lesiones en piel habían desaparecidos.
Palabras Clave: pelagra, malnutrición, deficiencia de vitamina B (MeSH).
SUMMARY: PELLAGRA DERMATITIS. CASE REPORT.
Pellagra is a disease which is less frequent nowadays. Due to a niacin defficiency in human's diet in areas where nutrition is very defficient and/or the alcohol comsuption is very important in the population.
Pellagra or three D syndrome is characterized by dementia, dermatitis and diarrhea. A case is reported where localized lessions are predominant in the face skin, anterior region of the neck, forearm, back of the hands, back of the feet, distal leg which are of erythematous type with cracked zones and skin descamacin, and despigmentation of the skin in other well localized areas in reagrds with the normal skin.
Treatment with Nicotinamide made a notable improvement in the skin lessions. In further evaluation before discharging the patient, the skin lessions dissapeared.
KEY WORDS: pellagra, malnutrition, Vitamin B defficiency (MeSH).
INTRODUCCIÓN
La niacina, nicotinamida, ácido nicotínico, vitamina B3 o factor PP, es una vitamina hidrosoluble que fue descubierta cuando se investigaba la causa de la pelagra, una enfermedad frecuente en el siglo XVIII en España e Italia. El hígado puede sintetizar niacina a partir del aminoácido esencial triptófano, pero la síntesis es extremadamente ineficiente. Sin embargo, la nicotinamida y el ácido nicotínico se encuentran abundantemente en la naturaleza1-2.
El ácido nicotínico predomina en las plantas, mientras que la nicotinamida en los animales. Se encuentran, principalmente, en la levadura, las frutas secas, los granos, las legumbres, los vegetales, las vísceras, las aves, las carnes magras y en los pescados. El triptófano, precursor de la niacina, se encuentra en la carne, la leche y los huevos. Entre las funciones de la niacina se incluyen la remoción de químicos tóxicos del cuerpo y la participación en la producción de hormonas sexuales y hormonas relacionadas con el estrés. Además, interviene en el crecimiento y en el buen mantenimiento de la piel, el sistema nervioso y el sistema digestivo. También a través de sus derivados, NADH y NAD+, y NADPH y NADP+, juega roles esenciales en el metabolismo energético de la célula y de la reparación de ADN, participando en reacciones anabólicas y catabólicas de carbohidratos, proteínas y grasas1-2.
Una dieta balanceada y variada suele cubrir con facilidad los requerimientos diarios de niacina (6 a 12 mg para niños y de 12 a 18 mg para adultos)1-2. Las dietas deficientes en niacina tienden a ocurrir sólo en áreas donde las personas ingieren maíz como alimento principal, grano con contenido bajo en niacina. La deficiencia de niacina provoca una enfermedad conocida como pelagra o síndrome de las tres D, ya que sus síntomas característicos son la demencia, la dermatitis y la diarrea, cuando la enfermedad se encuentra en un estado avanzado2-4. En las etapas iniciales aparecen otros síntomas menos característicos como debilidad muscular, anorexia, indigestión y erupciones en la piel.
CASO CLÍNICO
Paciente angoleña que internó en la Clínica Meditex, Luanda, Angola en el mes de noviembre de 2008, de 60 años de edad, raza negra con antecedentes de vivir sola y de ingerir bebidas alcohólicas diariamente, que acudió al Banco de Urgencias porque desde 2 semanas antes comenzó con lesiones cutáneas en las zonas expuestas al sol que en los últimos días habían empeorado, decaimiento, sensación de ardentía en la lengua, entumecimientos y calambres en ambas piernas y pies.
La paciente antes de internar había llevado tratamiento tópico con cremas esteroideas, antihistamínicos y esteroides orales sin respuesta favorable, incluso con empeoramiento de las lesiones de la piel. La paciente negó haber tenido diarreas u otros síntomas.
Al examen físico, en la piel de la cara, región anterior del cuello, brazos, antebrazos, dorso de las manos, tercio distal de las piernas y dorso de los pies presentaba lesiones eritematoescamosas que recordaban una quemadura, en algunas zonas agrietadas y con descamación de la piel y en otras ya despigmentadas (Figuras 1a y 1b), estas lesiones descritas estaban perfectamente delimitadas en relación con la piel normal en el área que habitualmente estaba protegida por la ropa en las piernas; las mucosas estaban húmedas, pero ligeramente hipocoloreadas y la lengua con pérdida de sus papilas. El resto del examen físico era normal.
 Figura 1a. Piel de la región anterior del cuello, brazos, antebrazos, dorso de las manos, lesiones eritematoescamosas, algunas zonas agrietadas y con descamación de la piel y otras ya despigmentadas delimitadas en relación con la piel normal. |
 Figura 1b. Piel del dorso de los pies con lesiones eritematoescamosas, zonas agrietadas, con descamación de la piel y otras ya despigmentadas. |
En los exámenes complementarios realizados solo se encontró anemia ligera (Hb: 10.7 g/dL; Hto: 35%), el resto de la analítica fue normal. Se plantea como impresión diagnóstica pelagra con manifestaciones predominantemente cutáneas y se decidió comenzar tratamiento con Nicotinamida 200 mg por día, utilizando para ello complejo vitamínico (mononitrato de tiamina 15 mg, riboflavina 15 mg, nicotinamida 50 mg, cloridrato de piridoxina 10 mg, pantotenato de calcio 25 mg, cianocobalamina 10 mcg, biotina 150 mcg) para también suministrar otras vitaminas del complejo B que podían estar deficitarias, además de dieta hiperproteica y antibioticoterapia con Ciprofloxacina 0.5 gramos cada 12 horas por vía oral para prevención de la sepsis al no estar indemne la barrera cutánea.
La paciente evolucionó favorablemente con desaparición casi total de la mayor parte de la sintomatología y mejoría notable de las lesiones de la piel, siendo egresada 4 días después, con igual tratamiento para la casa y seguimiento por consulta de Medicina Interna. Cuando acudió a la consulta fijada la paciente ya estaba totalmente recuperada con la piel normal (Figura 2a y 2 b) y sin otros síntomas o signos al examen físico. La paciente no había ingerido más bebidas alcohólicas, su dieta había mejorado en cantidad y calidad y mantenía la adherencia al tratamiento.
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Figuras 2a y 2b. Después del tratamiento. Desaparición de las lesiones cutáneas.
DISCUSION
Desde el punto de vista histórico, la pelagra fue una enfermedad predominante en el sur de los Estados Unidos, a comienzos del siglo XX, sobre todo entre los aparceros pobres. La enfermedad, desconocida en Europa en tiempos anteriores, se hizo notoria en los siglos XVIII y XIX a medida que el maíz empezó a consumirse ampliamente en Italia, Portugal, España y partes de Europa oriental.
En el siglo XX, la pelagra fue común en Egipto y zonas de África sudoriental, y se han informado casos esporádicos en la India. En cada una de estas áreas la enfermedad se asoció con el maíz que se convirtió en el alimento básico de los pobres quienes estaban limitados para complementar la dieta.
En tiempos recientes, la prevalencia más alta de pelagra probablemente haya sido en Sudáfrica, donde las condiciones para algunos trabajadores de la agricultura y la industria hasta 1994 fueron deplorables. Lamentablemente, la pelagra se ha encontrado también en campos de refugiados y en situaciones de hambruna. El consumo de alcohol, se cita como otro de los factores de riesgo para la aparición de la enfermedad1,5-7. En nuestra paciente se recoge como positivo este antecedente, así como una alimentación deficiente en cantidad y calidad.
La afectación cutánea, frecuentemente, es la manifestación que domina la escena clínica del paciente. Las lesiones aparecen en áreas de la piel expuesta a la luz del sol, cara, reverso de las manos, cuello, antebrazos y porciones expuestas de las piernas.
La dermatitis pelagrosa comienza con un aumento de la pigmentación, se pierde el brillo aceitoso de la piel sana y la piel se vuelve seca, escamosa y agrietada. Casi siempre hay una línea definida de demarcación entre estas lesiones y la piel sana. El estado de la piel puede permanecer estático, cicatrizar o empeorar. Si progresa la lesión, a menudo hay una descamación; puede haber grietas y fisuras y a veces, la piel se puede ampollar. Las áreas que han perdido una capa de piel, a veces son brillantes, delgadas y más bien despigmentadas1-3,8,9. Todas estas lesiones cutáneas son en general más o menos simétricas, y más evidentes en pacientes de piel negra, como en el caso que presentamos.
La lengua y otras partes de la boca a menudo se inflaman o están rojas, delicadas y con apariencia áspera. La estomatitis angular y la queilosis casi siempre asociadas con la carencia de riboflavina se observan frecuentemente1-2. En nuestra paciente también observamos participación de la lengua en forma de glositis incipiente.
Los ataques de dolor abdominal, diarrea y otras molestias digestivas, son frecuentes en los casos de pelagra. Se considera que cambios similares a los que se presentan en y alrededor de la boca, están presentes en otras partes del tracto digestivo, y pueden ser la causa del malestar abdominal y de la quemazón intestinal. Pocos de estos síntomas y signos son específicos de la pelagra, pero si se acompañan de cambios en la piel o de síntomas mentales o responden a la niacina, confirman el diagnóstico de pelagra1-2. En nuestra enferma aún los síntomas digestivos estaban limitados a la lengua.
El compromiso del sistema nervioso se manifiesta por síntomas y signos sumamente variables. Los más comunes son irritabilidad, pérdida de memoria, ansiedad e insomnio. Estos síntomas pueden llevar a la demencia, y en la práctica no es raro que personas con demencia resultante de la pelagra sean admitidas en instituciones mentales. Nuestra paciente no refirió sintomatología neurológica ni trastornos mentales, ni se encontraron alteraciones al examen físico.
El diagnóstico en el caso que presentamos se realizó precozmente y con ello se evitó la aparición de otras manifestaciones clínicas graves. El antecedente de vivir sola, la historia dietética, el consumo diario de alcohol, la presencia de cambios en la piel, las lesiones en la lengua y sobre todo la espectacular respuesta al tratamiento con niacina fueron las claves que nos permitieron arribar al diagnóstico.
El diagnóstico habitual de la pelagra es clínico, con una prueba terapéutica para confirmarlo, puede ser confirmado, además, mediante la determinación de N-metilnicotinamida en muestras de orina de seis horas. Los niveles de nicotinamida entre 0,2 y 0,5 mg se consideran bajos, y un nivel menor de 0,2 mg indica una carencia de niacina. En muestras de orina al azar, la carencia se plantea con niveles menores de 0.5 mg de nicotinamida por gramo de creatinina3,8.
La pelagra es, en general, una enfermedad muy gratificante de tratar. Los pacientes mentales violentos, casi incontrolables, se tornan normales, racionales, seres humanos pacíficos en un período de unos pocos días de tomar unas cuantas tabletas de nicotinamida.
En personas con lesiones graves de la piel, con una boca inflamada y diarrea grave con frecuentes deposiciones acuosas, se puede lograr una mejoría considerable en un período de 48 horas. La piel enrojecida y el dolor de la exposición a la luz solar mejoran; el dolor en la boca disminuye y el comer se vuelve un placer, y lo más gratificante para él consiste en que la diarrea rebelde desaparece.
En nuestra paciente tuvimos la oportunidad de asistir durante su hospitalización a la desaparición casi inmediata y total de la mayor parte de los síntomas y a una mejoría ostensible en las lesiones cutáneas al egreso de la Clínica y a su normalización cuando acudió posteriormente a la consulta de seguimiento. La paciente se ha mantenido asintomática y con buen estado general.
El organismo humano puede convertir el aminoácido triptófano en niacina; por lo tanto una dieta alta en proteína, si la proteína contiene buena cantidad de triptófano, evitará la pelagra. Sin embargo, la niacina es todavía el factor más importante en la pelagra, y cualquier programa para prevenir la enfermedad se debe enfocar en el suministro adecuado de niacina en la dieta10.
REFERENCIAS
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1. Palokinam T. Pitche. Pellagre et érythèmes pellagroïdes. Cahiers Santé 2005; 15: 205-208.
2. Hegyi J, Schwartz RA, Hegyi V. Pellagra: dermatitis, dementia, and diarrhea. Int J Dermatol 2004; 43: 1-5.
3. Medina D, Schwartzbert JS. Pelagra: Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2006; 15: 164-167.
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5. Baquet S, Wuillaume F, Van Egmond K, Ibanez F. Pellagra outbreak in Kuito, Angola. Lancet 2000; 355: 1829 -30.
6. Malfait P, Moren A, Dillon JC et al. An outbreak of pellagra related to changes in dietary niacin among Mozambican refugees in Malawi. Int J Epidemiol 1993; 22: 504 -11.
7. Seal AJ, Creeke PI, Dibari F, Cheung E, Kyroussis E, Semedo P, van den Briel T. Low and deficient niacin status and pellagra are endemic in postwar Angola. Am J Clin Nutr 2007; 85: 218 -24.
8. Karthikeyan, K, Mohan T. Pellagra and skin. Int J Dermatol 2002; 41: 476-81.
9. Isac S. The gauntlet of pellagra. Int J Dermatol 1998; 37: 599.
10. World Health Organization. Pellagra and its prevention and control in major emergencies. Geneva, Switzerland: World Health Organization, 2002.
CORRESPONDENCIA:
Dr. Frank C. Álvarez Li.
Unidad de Cuidados Intensivos.
Clínica Meditex. Rua da Missão n.o 52 - Ingombotas.
Luanda, Angola.
E-mail: frankluanda @ gmail.com
Recibido, 19 de enero de 2010. Recibido revisado, 15 de febrero de 2010
Publicado, 27 de febrero de 2010