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Comité Editorial Editorial Board
Comité Científico Scientific Committee
CELULITS EOSINOFÍLICA (SINDROME DE WELLS). A PROPÓSITO DE UN CASO.
Daniel Corrales Cruz1, Maximiliano Rodrigo Gómez de la Bárcena1,
Isabel García Higuera1, Isabel Viqueira Rodriguez1,
María José Cáceres Porras1, Estibaliz Obregón Martínez1,
Esther Riñones Mena2, Enrique García Toro1.
1Servicio de Anatomía Patológica. 2Servicio de Radiodiagnóstico
Hospital Universitario de Burgos.
Burgos. España
dacocru @ hotmail.com
Rev Electron Biomed / Electron J Biomed 2014;1:33-37.
RESUMEN:
El "síndrome de Wells" es una dermatosis inflamatoria rara, de patogenia desconocida, de cuadro clínico polimorfo, tanto en la localización como en la extensión de las lesiones
Se trata de una dermatosis de origen inflamatorio, que suele aparecer más en niños y adolescentes. Tiene un cuadro clínico polimorfo, tanto en la localización como en la extensión de las lesiones, y para su diagnóstico se requiere la correcta interpretación de las lesiones histopatológicas.
Esta entidad debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier presentación atípica de celulitis, con eosinofilia periférica, que no responda a antibióticos.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Wells. Celulitis eosinofílica. Dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofília. “Figuras en llama”.
SUMMARY:
The "Wells syndrome" is a rare inflammatory dermatosis of unknown pathogenesis, clinical polymorph, both the location and the extent of the lesions.
This is a skin disease of inflammatory origin, which usually appears in children and adolescents. Has a polymorphic clinical picture, both the location and the extent of the lesions, and for the correct interpretation of diagnostic histopathological lesions required.
This entity should be considered in the differential diagnosis of any atypical presentation of cellulite with peripheral eosinophilia, that does not respond to antibiotics.
KEY WORDS: Wells’ syndrome. Eosinophilic cellulitis. Flame figures,
INTRODUCCIÓN
En 1971 Wells1 describió un grupo de pacientes con placas eritematosas recidivantes de características anatomopatológicas peculiares, con el nombre de "dermatitis granulomatosa recurrente con eosinofilia".
Posteriormente, junto con Smith, publican nuevos casos, que denominan "celulitis eosinofílica"; finalmente en 1979 se acuñó el término "síndrome de Wells" por Spigel y Winkelmann2.
El Síndrome de Wells es una dermatosis inflamatoria rara, con menos de 200 casos reportados, de patogenia desconocida, caracterizada por episodios recidivantes de placas edematosas, eritematosas y/o violáceas, que progresivamente se van infiltrando y tornando morfeiformes.
Esta rara dermatosis inflamatoria rara, de la que se han visto varios casos en nuestro medio3-4.
El cuadro clínico es polimorfo, tanto en la localización como en la extensión de las lesiones, y para su diagnóstico se requiere tanto la clínica como la correcta interpretación de las lesiones histopatológicas (5-9).
El hallazgo histológico más característico, aunque no patognomónico son las "figuras en llama"3-10.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de 19 años, masculino, con bronquitis asmática en tratamiento. Refiere cuadro clínico de 4 meses de evolución de inflamación y dolores en superficie de ojo.
A la exploración física se observó blefaritis con párpados superiores engrosados. Fué diagnosticado de conjuntivitis y tratado con antibióticos sin mejoría. Posteriormente se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) que puso de manfiesto (Figura 1) fino edema inespecífico palpebral superior derecho.
Se realizó biopsia palpebral. Morfológicamente se observó (figuras 2-4) una piel con estroma edematoso y denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, destacando la existencia de abundantes eosinófilos, y de un material amorfo eosinófilo con morfología en "llamarada" con ribete histiocitario periférico y presencia de aisladas células gigantes multinucleadas
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
La celulitis eosinofílica es una dermatosis de origen inflamatorio que cada vez se describe mas en niños y adolescentes. Tiene un cuadro clínico polimorfo, tanto en la localización como en la extensión de las lesiones, y para su diagnóstico siempre se debe interpretar junto con las lesiones histopatológicas1-10.
Debe tenerse en cuenta como parte del diagnóstico diferencial de cualquier presentación atípica de la celulitis que no responda a antibióticos (tabla 1). Un dato que nos ayuda en el diagnóstico es la eosinofilia periférica.
La localización más predominante es en extremidades y tronco, aunque también se han descrito casos periorbitarios11, la localización parpebral no es frecuente.
Es de patogenia desconocida, aunque se ha asociado a una gran variedad de fármacos (anticolinergicos, antibióticos, anestésicos, tiroglobulina, aspirina, clordiazepóxido, diazepam, estrógenos, acetaminofeno etc)12.
El tratamiento se basa en corticoides principalmente sistémicos, aunque en ocasiones las lesiones se resuelven espontáneamente.
REFERENCIAS
1.- Wells GC. Recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc. 1971;57:46–56
2.- Spigel GT, Winkelmann RK. Wells' syndrome: recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia. Arch Dermatol. 1979;115(5):611-613.
3.- Blanco MB, Pereira C, Chieira C, Rodríguez MA. Síndrome de Wells. A propósito de dos casos. Alergol Inmunol Clin 2002; 17: 108-110.
4.- González Martínez F, Santos Sebástián MM, Navarro Gómez ML, Saavedra Lozano J, Hernández Sampelayo T. Celulitis eosinofílica: síndrome de Wells. An Pediat 2009;70:508-510
5.- Gilliam AE, Bruckner AL, Howard RM, Lee BP, Wu S, Frieden IJ. Bullous "cellulitis" with eosinophilia: Case report and review of Wells' syndrome in childhood. Pediatrics. 2005;116:e149-155.
6.- Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A, Borsuk R, Watters K, Gilardino M. Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells' syndrome): A case series and literature review. Can J Plast Surg. 2012;20:91-97.
7.- Haddad F, Helm TN. Wells syndrome. Cutis. 2014;93(1):17, 38-39.
8.- Bansal M, Rai T, Pandey SS. Wells syndrome. Indian Dermatol Online J. 2012;3(3):187-189.
9.- Powell J, Salim A, Muc R, Colloby P, Kaur MR. Persistent hypereosinophilia with Wells syndrome. Clin Exp Dermatol. 2013;38(1):40-43.
10.- Rongioletti F, Fausti V, Kempf W, Rebora A, Parodi A. Eosinophilic annular erythema: an expression of the clinical and pathological polymorphism of Wells syndrome. J Am Acad Dermatol. 2011;65(4):e135-137.
11.- Brehmer-Andersson E, Kaaman T, Skog E, Frithz A. The histopathogenesis of the flame figure in Wells' syndrome based on five cases. Acta Derm Venereol. 1986;66(3):213-219.
12.- Heelan K, Ryan JF, Shear NH, Egan CA. Wells syndrome (eosinophilic cellulitis): Proposed diagnostic criteria and a literature review of the drug-induced variant. J Dermatol Case Rep. 2013;7(4):113-120.
CORRESPONDENCIA:
Dr. Daniel Corrales Cruz
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Universitario de Burgos.
Avda. de las Islas Baleares 3.
09006 Burgos. España
Correo electrónico: dacocru @ hotmail.com