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Comité Editorial Editorial Board
Comité Científico Scientific Committee
SARCOIDOSIS CUTANEA: LA OTRA GRAN SIMULADORA. PRESENTACIÓN DE UN CASO
Marina Abed Dickson, Bárbara Agustina Hernández, Victoria Volonteri1,
Alicia Kowalczuk, Paula Enz.
Departamentos de Dermatología y 1Anatomía Patológica
Hospital Italiano de Buenos Aires
Buenos Aires, Argentina
marina.abed @ hospitalitaliano.org.ar
Rev Electron Biomed / Electron J Biomed 2016;1:33-38.
RESUMEN
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes que interfieren con la funcionalidad de los tejidos afectados.
En el presente artículo se relata un caso de sarcoidosis sistémica con compromiso cutáneo, así como también se analiza su etiología, características, formas de presentación clínica y principales esquemas terapéuticos.
PALABRAS CLAVE: Sarcoidosis. Dermatosis granulomatosa. Alopecia.
SUMMARY:
Sarcoidosis is a multisystemic inflammatory disease of unknown etiology characterized by the formation of noncaseating granulomas that interfere with the functionality of the affected tissues.
In the following article,we present a case of systemic sarcoidosis with cutaneous involvement in a female patient.
KEY WORDS: Sarcoidosis. Granulomatous dermatoses. Alopecia.
INTRODUCCIÓN
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la hiperactividad de la inmunidad celular, que lleva a la formación de granulomas no caseificantes en toda la anatomía, interfiriendo con la funcionalidad de los tejidos afectados1.
Las lesiones cutáneas se observan en un 30% de los casos, siendo su presentación clínica muy diversa, motivo por el cual se la conoce como la "gran simuladora"2.
A continuación se presenta un caso de sarcoidosis sistémica con compromiso cutáneo en una paciente de sexo femenino.
CASO CLÍNICO
Paciente sexo femenino, 49 años de edad, sin antecedentes de relevancia, consulta al servicio de dermatología por presentar dos placas de aspecto anular de límites bien definidos eritematosos y sobreelevados, con centro atrófico, la mayor de 3 cm de diámetro en la sien izquierda de 8 meses de evolución, de crecimiento rápidamente progresivo en las últimas semanas, motivo por el cual efectúa la consulta.
La placa de menor tamaño, 1.5cm de diámetro mayor, era eritematodescamativa y se encontraba justo por encima de la lesión previamente descrita (Figura 1).
Se toma biopsia de una de ellas que arrojó un resultado de granuloma desnudo no caseificante (Figura 2).
Figura 1. Placa anular sien izquierda
Figura 2. Histopatología con tinción H&E. Las flechas negras señalan los granulomas sarcoidales, las amarillas las celulas gigantes multinucleadas de Langhans.
La paciente no concurre al control y recién consulta nuevamente 6 meses después por aumento del tamaño de las lesiones preexistentes (la mayor de 4x4 cm de diámetro) y por nuevas placas alopécicas infiltradas, de 3x5 cm, a nivel frontal y 1x1 a nivel parietal izquierdo (Figura 3).
Figura 3. Progresión del cuadro, nueva placa y placa alopécica infiltrada frontal izquierda.
Se decidió reevaluar el cuadro, por lo que se le realizan tres nuevas biopsias de piel, tanto de la lesión antigua, como de las placas alopécicas nuevas. Se le solicitó un laboratorio completo que fué normal y una pantomografía en la que se observó compromiso pulmonar y mediastinal. Se arribó al diagnóstico de sarcoidosis cutánea progresiva con compromiso sistémico.
Dado que la paciente no presentaba compromiso respiratorio funcional y el compromiso cutáneo no representaba una molestia estética para ella, se adoptó una conducta expectante con valoración periódica trimestral.
A través de los controles las lesiones fueron remitiendo espontáneamente y al cabo de un año se constató resolución casi completa de placa anular en sien izquierda y repoblación total de placas alopécicas en región parietal, y parcial en región frontotemporal (Figura 4).
Figura 4. Leve eritema residual en sien izquierda y repoblación parcial placafrontal.
DISCUSION
La Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa, no infecciosa, multisistémica, poco frecuente que debuta con lesiones cutáneas en un tercio de los casos. Las lesiones más frecuentes a nivel cutáneo son las máculo-pápulas, las placas y los nódulos violáceos denominados "lupus pernio"3. Existen dos formas clínicas de presentación que comprometen la piel, una cutánea pura y otra con compromiso sistémico, es por ello que es muy importante frente a la sospecha diagnóstica de sarcoidosis, evaluar el compromiso sistémico del paciente para realizar una correcta clasificación y abordaje terapéutico4. Se debe solicitar laboratorio y orina completa, pantomografía, y valoración multidisciplinaria por oftalmología y neumonología.
El diagnóstico es de exclusión y se necesita una lesión clínicamente compatible, una histología en la que se observe granulomas no caseificantes y la exclusión de otras patologías que pueden producir similar clinica e histologia.
Resulta interesante destacar el correlato que existe entre la lesión clínica y el compromiso sistémico, pudiendo inferir, a través del examen físico dermatológico, el tipo de evolución que tendrá dicha patología.
La forma de presentación maculo-papular se asocia con cuadros de evolución aguda y resolución espontánea; mientras que la forma nodular, en placas o ulcerativa, entre otras, con formas crónicas de sarcoidosis con compromiso extracutáneo5.
El 90% de los casos resuelve espontáneamente, pero en un 10-30% progresa a una forma crónica que lleva a la fibrosis y por ende a la falla orgánica.
Considerando que la sarcoidosis, en ocasiones, remite espontáneamente y que el tratamiento se encuentra asociado a efectos adversos significativos, no es obligatorio iniciarlo cuando se realiza diagnóstico de esta enfermedad, sólo se encuentra indicado cuando existe evidencia de daño tisular progresivo
Los corticoides tanto tópicos como sistémicos son la primera línea de tratamiento de la sarcoidosis. En segunda línea se destacan los antimaláricos,como la hidroxicloroquina, y los agentes citotóxicos como el metotrexato y azatioprina.
Es interesante destacar que no existe tratamiento médico estandarizado y aprobado por la FDA (Food and Drugs Administration) para esta patología1.
CONCLUSIÓN
Con la presentación de este caso, nos parece importante destacar el rol del dermatólogo en el diagnóstico de ésta patología, siendo la piel el sitio más accesible para realizar una biopsia en búsqueda de los granulomas desnudos, evitando biopsias invasivas de órganos profundos.
También es interesante resaltar la correlación de la clínica dermatológica con el compromiso sistémico, la evolución de la enfermedad, el trabajo multidisciplinario con estos paciente y tener en cuenta que dada la alta tasa de resolución espontánea, debe siempre considerarse la conducta expectante.
Nos resultó relevante el reporte de este caso, pudiendo ser útil esta información para todo el equipo médico interdisciplinario que siga y trate a los pacientes con ésta patología multisistémica.
CONFLICTO DE INTERÉS: Los autores declaran no tener conflictos de interés
REFERENCIAS
1.- Amy Howard, Clifton R White Jr. Non-infectious Granulomas. En Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Dermatology. 2nd ed.Philadelphia: Elsevier 2004, pp. 1421-1426.
2.- Haimovic A, Sanchez M, Judson MA, Prystowsky S. Sarcoidosis: A comprehensive review and update for the dermatologist. Cutaneous disease. J Am Acad Dermatol. 2012;66(5):699.e1-18; quiz 717-718.
3.- Fitzpatrick. Dermatologia en Medicina General, 7 Ed. Wolff / Goldsmith / Katz / Gilchrest / Paller / Leffell pp. 1485-1492.
4.- Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis, UpToDate 2010, King, T; Flaherty, K; Hollingsworth.
5.- Wanat KA, Rosenbach M. A practical approach to cutaneous sarcoidosis. Am J Clin Dermatol. 2014;15(4):283-297.
CORRESPONDENCIA:
Marina Abed Dickson
Servicio de Dermatología
Hospital Italiano de Buenos Aires (HIBA).
Perón 4230, CABA
Buenos Aires, Argentina
Email: marina.abed@hospitalitaliano.org.ar